يعد مرض الهيموفيليا (مرض نزف الدم) خللا وراثيا في المادة التي تمنع الدم من التخثر (عامل الدم رقم 8). ويعرض فقدان هذا العامل، المريض إلي نزيف في مناطق مختلفة من الجسم، تحت الجلد أو في المفاصل أو تحت العضلات، وذلك عند تعرضه لأي إصابة أو جرح بسيط. وقد يحدث النزيف أيضا بشكل تلقائي، وذلك في الحالات الشديدة (التي يكون فيها العامل رقم 8 في الجسم أقل من 1 في المائة).
وفي حدث جديد، تناقلت وسائل الإعلام البريطانية نبأ إصابة أحد مرضى الهيموفيليا بمرض جنون البقر. وكان هذا الشخص المصاب واحدا من آلاف مرضى الهيموفيليا، الذين تم علاجهم عن طريق تعويض عامل الدم المشتق من بلازما الدم.
وقد أثار هذا النبأ خوفا في الأوساط الطبية والعلمية في بريطانيا وبقية دول العالم. والهيموفيليا مرض وراثي يصيب الذكور دون الإناث، وينقسم إلى نوعين:
- هيموفيليا ايه (نقص عامل الدم رقم 8): يمثل هذا النوع حوالي 85 في المائة من حالات الهيموفيليا.
- هيموفيليا بي ( نقص عامل الدم رقم 9): يمثل هذا النوع حوالي 15 في المائة من حالات الهيموفيليا.
الأعراض الأولى
تظهر أعراض الهيموفيليا مبكرا في الشهور الأولي عند الأطفال المصابين وذلك عند عملية الختان (الطهور) أو عند اعطائهم ابرة أثناء العلاج أو عند سحب عينة دم. ويتم تأكيد التشخيص وتصنيف حالة المريض من حيث الشدة، عن طريق التحاليل المخبرية التي تحدد نسبة عامل الدم رقم 8 في دم الأطفال المصابين.
أن الأعراض التي تنشأ عن حالات النزيف متنوعة، ولكن أكثرها انتشارا هو انتفاخ المفاصل الذي قد يسبب الاعاقة الحركية للمريض اذا ترك من دون علاج. وفي بعض الحالات قليلة الحدوث قد يحدث نزيف دماغي يهدد حياة المريض.
آثار المرض السلبية
إن من أكثر التحديات التي تواجه الطب والأطباء المتخصصين في مجال أمراض الدم عند الأطفال هي الآثار السلبية لهذا المرض، حيث أن بعض الآباء يتجنبون الإمساك بأطفالهم الصغار ومداعبتهم بشكل طبيعي خوفا من أن يتسبب ذلك في حدوث نوبة نزيف تؤدي إلي إيذائهم، مما يخلق داخل هذه الأسرة جوا نفسيا غير صحي وغير طبيعي.
ومن الأثار السلبية الأخري، أيضا، شعور الطفل المصاب بأنه غير طبيعي، حيث يمنعه خوفه من حدوث نزيف من ممارسة الأنشطة والألعاب مع أقرانه، وهذا قد يؤثر عليه نفسيا بشكل سلبي.
ونؤكد على أهمية تثقيف هؤلاء المرضي وذويهم من الناحية الطبية لمساعدتهم علي تجنب مثل هذه الآثار. وسوف يساعدهم ذلك في تقليل حدوث نوبات النزيف، وذلك عن طريق تعليمهم كيفية توقع حدوث هذه النوبات وكيفية الحقن بشكل ذاتي.
العلاج
يتم علاج مرض الهيموفيليا عن طريق تعويض المريض النقص الحاصل عنده في عامل الدم رقم (8). كما أنه يوجد من هذا العامل نوعان، حسب المصدر الذي يتم تحضيره منه، وهما:
- النوع الأول: عامل الدم رقم 8 المشتق من البلازما أو ما يسمى Human anti-hemophilic، ويحتوي علي كمية كبيرة من البروتين البشري، حيث يتم تصنيعه عن طريق التبرع بالدم من عدد هائل من الناس. ويكثر مع هذا النوع احتمال نقل الأمراض الفيروسية مثل الالتهاب الكبدي الوبائي والإيدز.
وقد حدث ذلك بالفعل في أواخر الثمانينات وأوائل التسعينات من القرن الماضي. وقد تمت معاملة هذه الأنواع لكي تكون سليمة وآمنة من هذه الفيروسات. ولكن حدث أن ظهرت أنواع أخري من الفيروسات لم تكن معروفة من ذي قبل مثل جنون البقر المذكور أعلاه.
ولا تنصح أي من الهيئات الصحية العالمية باستخدام عامل الدم رقم 8 المشتق من البلازما إلا في حالات قليلة، أو في حالة عدم المقدرة المادية علي توفير النوع الآخر. وهذا النوع لم يعد يستخدم إلا في دول العالم الفقيرة، التي لا تستطيع توفير النوع الآخر
- النوع الثاني: عامل الدم رقم 8 غير المشتق من البلازما أو ما يسمي بـ (ريكومبينانت فاكتور 8) قد تم تطويره في السنوات الأخيرة بشكل كبير من أجل سلامة المرضى، فمنه مثلا ما يستعمل السوكروز وهو نوع من أنواع السكر في خطوات التصنيع والتنقية بدلا من البروتين البشري مثل Kogenate FS، وبذلك يصل إلي معدلات سلامة عالية. ويقل مع هذا النوع احتمال نقل الأمراض الفيروسية.
وتنصح جميع الهيئات الطبية العالمية بتوفير هذا النوع للمرضى، لأنه وتقل مع هذا النوع احتمالية نقل الامراض الفيروسية وتنصح جميع الهبئات الطبية العالمية بتوفير هذا النوع للمرضى لأن ذلك يجنب المجتمع إحتمالية حدوث مشاكل صحية قد تحدث في المستقبل وهي ذات مفعول اقتصادي صحي حيث تجنب الجهات الصحية من معالجة الامراض الخمجية الناتجة عن استخدام المعامل المشتق من البلازما قد تزداد نفقاتها عن تكلفة العلاج الحالي.